疾病の成り立ちと回復の促進 第10回（病態のいろいろ） [疾病の成り立ちと回復の促進]
（３）代謝障害
A）概念
・ 必要な物質を外から取り入れ、体内で不必要になったものを排泄することにより生命活動は行われています。 この営みの中にはたくさんの代謝系が存在し機能しています。 この代謝の過程に支障が生じると、それに応じた疾病がおこってくるのです。
B)糖代謝の障害
a）糖尿病
・ 膵臓のランゲルハンス島のB細胞から分泌され血糖を下げる作用を持つインスリンの作用不全が耐糖能異常、糖尿病を引き起こします。
b)糖原病
・ グリコーゲンの分解酵素が先天的に欠損してグリコーゲンが肝臓、筋肉、腎臓、心臓などに異常に蓄積する疾患群。 代表的なものとして、フォン・ギールケ病とポンペ病があります。
c)ガラクトース血症
・ ガラクトースをグルコースへ変換する酵素の欠損によっておこるものです。
C)蛋白質代謝障害
a）低蛋白血症
・ 血清蛋白、とくにアルブミンが減少する疾患。 遺伝性のものもありますが、多くは、後天的に飢餓、消耗性疾患、ネフローゼなどでおこるものです。
ｂ）アミロイドーシス
・ アミロイド蛋白が全身または局所にちくせきする疾患。
ｃ）尿毒症
・ 慢性的な腎不全により蛋白質の最終代謝産物である尿素やクレアチニンなどの排泄が障害され、これら窒素化合物が血中に蓄積して中毒症状をおこします。
ｄ）高アンモニア血症
・ 蛋白質の異化に伴い生じたアンモニアは肝臓で尿素に代謝され排泄されています。 肝機能不全になるとこの代謝ができず、高アンモニア血症を生じることになります。
e）アミノ酸代謝障害
・ 多くは常染色体劣性遺伝をとる先天性代謝障害でおこります。（代表例がフェニルケトン尿症）
［設問］ 糖原病で蓄積するものはどれか？ 一つ選べ。
イ グルコース ロ デンプン ハ ガラクトース ニ グリコーゲン
正解 （ニ）
［設問］ 低蛋白血症で特に減少の目立つものはどれか？ 一つ選べ。
イ アルブミン ロ γグロブリン ハ フィブリノゲン ニ アミロイド蛋白
正解 （イ）
［設問］ 尿毒症で中毒症状の原因となるものはどれか？ 一つ選べ。
イ アンモニア ロ アミノ酸 ハ 窒素酸化物 ニ 二酸化炭素
正解 （ハ）
［設問］ 高アンモニア血症を起こす病態は次のどれか？ 一つ選べ。
イ 心不全
ロ 腎不全
ハ 肝機能不全
ニ 呼吸不全 正解 （ハ）
