疾病の成り立ちと回復の促進 第12回（病態のいろいろ）

F）その他の代謝障害

a)高カルシウム血症

・　上皮小体機能亢進症、ビタミンDの過剰摂取、腎機能不全、骨腫瘍などによっておこり、血管壁や尿細管上皮などにカルシウム沈着がおこります。

b）ウイルソン病

・　常染色体劣性遺伝で、銅を運ぶ蛋白の異常によっておこる病気です。　銅の臓器や組織への沈着のため、肝硬変、大脳基底核の変性がおこります。　眼の角膜周辺部に銅が沈着すると緑褐色のリングが見え、カイザーフライシャー角膜輪(かくまくりん)と呼ばれます。

c）黄疸

・　ビリルビンは赤血球中にあり酸素の運び屋であるヘモグロビンの代謝産物で、肝臓で間接ビリルビンからグルクロン酸抱合を受け直接ビリルビンとなり胆汁中に排泄されていますが、この代謝障害によっておこるのが黄疸です。

・　溶血性黄疸：　赤血球が大量に破壊される状態があるとおこりますが、この場合は、間接型ビリルビンが増えています。

・　肝細胞性黄疸：　肝細胞の破壊によって間接型ビリルビンのグルクロン酸抱合ができず、また肝細胞によってつくられた胆汁が逆流するなどして起りますが、この場合、間接型、直接型ともに増えます。

・　閉塞性黄疸：　胆管の通過障害によっておこるもので、胆汁うっ滞がおこり、胆汁はリンパ管から胸管、さらに血中に入り、黄疸がおこります。　この場合、直接型ビリルビンが増えます。

・　核黄疸：　Rh型、ABO型不適合によりおこる新生児重症溶血性黄疸で、血液脳関門が未熟なため、間接型ビリルビンが大脳基底核や脳幹に沈着し、脳性麻痺などをおこします。

［設問］　ウイルソン病は次のどの遺伝形式か？

イ　常染色体性優性

ロ　常染色体性劣性

ハ　性染色体性優性

ニ　性染色体性劣性　　　　　　　　　　　　　　正解　（ロ）

［設問］　次の説明文で正しいものを一つ選べ。

イ　上皮小体機能低下症は、高カルシウム血症の原因となる。

ロ　ウイルソン病は銅を運ぶ蛋白の異常によっておこる。

ハ　ウイルソン病では肝硬変とともに大脳皮質の変性がおこるのが特徴である。

ニ　ビタミンＤの摂取不良は高カルシウム血症の原因となる。

　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　正解　（ロ）

［設問］　黄疸と増えるビリルビンの種類の組み合わせで正しいものを一つ選べ。

イ　核黄疸　－－－　直接型ビリルビン

ロ　閉塞性黄疸　－－－　間接型ビリルビン

ハ　肝細胞性黄疸　－－－　間接型と直接型ビリルビンの両者

ニ　溶血性黄疸　－－－　直接型ビリルビン　　　　　　　　　　正解　（ハ）

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